* السلطان *
13-Jun-2022, 11:52 PM
الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
مرض الشيخوخة والمعروف بمتلازمة هاتشينسون جيلفورد هو عبارة عن اضطراب وراثي نادر يصيب طفل
من بين 4 ملايين حالة ولادة ويصيب كلا الجنسين بالتساوي، حيث أنه يؤدي إلى تسريع تقدّم عمر جسم الطفل
المصاب، معظم الأطفال المصابين يولدون بصحة جيدة وتبدأ أعراض مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
بالظهور خلال عامهم الأول حيث لا يكتسبون الوزن ولا ينمون بالشكل الطبيعي وفي أغلب الحالات نجد
أن الأطفال المصابين لا يتجاوزون سن الثلاثة عشر عامًا، ويعتبر مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
مرضًا غير وراثي حيث أنّ الخلل يكون في الجين المصنِّع لبروتين البروجيرين الذي يتراكم داخل الخلايا ويؤدي
إلى تقدّمها في العمر بشكلٍ سريع.[١]
أعراض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
إنّ تباطؤ نمو الأطفال المصابين بمرض الشيخوخة المبكرة يكون ملحوظًا خلال السنة الأولى من العمر،
ولكن بالرغم من ذلك فإنّ ذكائهم وتطورهم الحركي يكون طبيعيًا، حيث أنّ المرض يتطوّر تدريجيًا ويترافق
بسماتٍ ظاهرةٍ شكليةٍ ومشاكلَ صحيةٍ تميّزه وتكون أعراض المرض كالآتي:[٢]
السمات الشكلية:
وهي عبارة عن سمات خارجية تميز المصاب بمرض الشيخوخة المبكرة عند
الأطفال وتكون كالآتي:
النمو ببطء حيث ينخفض كلًا من الطول والوزن عن المتوسط الطبيعي.
الوجه يكون ضيقًا والفك السفلي صغيروشفتين رفيعيتين وأنف معقوف
كالمنقار.
الرأس كبير وغير متناسق مع الوجه الضيق.
العيون تكون بارزة مع عدم انغلاق جفن العين بشكل كامل.
تساقط شعر الجسم بالإضافة لشعر الحواجب والرموش.
تكون الطبقات الجلدية رقيقة مغطاة بالتجاعيد والنمش وأوردة الجسم تكون واضحة ومرئية .
نبرة صوت عالية.
المشاكل الصحية:
حيث تتضمّن أعراض مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال أعراضًا صحيةً وتكون كالآتي :
الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية.
يكون الجلد صلب ومشدود ويشابه حالة تصلب الجلد.
نمو الأسنان بشكل غير طبيعي أو تأخر نموها.
خسارة الدهون تحت الجلد وفقدان العضلات بالإضافة إلى فقدان جزئي
للسمع.
حدوث تشوّهات في الهيكل العظمي وتصلّب المفاصل وخلع مفصل الورك .
مقاومة الأنسولين.
علاج مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال بالرغم من كون مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
ناتجٌ عن خللٍ جيني حيث يتم تصنيع بروتين بروجرين كبديلٍ لبروتين لامين
أ المسؤول عن تثبيت نواة الخلية
مما يؤثر على استقرارها فقد تم اختبار بعض العلاجات مخبريًا ولكن لم يتم اعتمادها وهي كالآتي:[٣]
الراباميسين:
وهو مضاد حيوي تم إثبات فعاليته مخبريًا حيث يعمل على تنظيم
مسارات الشيخوخة الخلوية وإعاقتها وتأخير تطورّها.
الأسبرين:
ويتم استعمال جرعة مخففة من الأسبرين للوقاية من أمراض
تصلّب الشرايين القلبية الوعائية والدماغية.
العلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي:
كاستخدام العلاج المائي في تحسين حركة المفاصل وتخفيف أعراض
التهاب المفاصل والحفاظ على النشاط البدني.
علاج سوء التغذية:
في حالة الأطفال الرضع الذين يعانون من سوء التغذية يتم استخدام أنبوب تغذية، لكن في حالة
الأكبر سنًا يتم استعمال مكملات غذائية.
هرمون النمو:
حيث يستخدم هرمون النمو لتقليل تحلل وهدم الخلايا وزيادة الوزن وزيادة النمو.
السلفوفروفان :
وهو مضاد أكسدة ثبتت فعاليته في تحفيز النشاط البروتيني والبلعمة الذاتية لبروتين البروجرين ليتم
التخلّص منه ومنع تراكمه داخل الخلايا وإعادة الخلايا إلى طبيعتها.
مرض الشيخوخة والمعروف بمتلازمة هاتشينسون جيلفورد هو عبارة عن اضطراب وراثي نادر يصيب طفل
من بين 4 ملايين حالة ولادة ويصيب كلا الجنسين بالتساوي، حيث أنه يؤدي إلى تسريع تقدّم عمر جسم الطفل
المصاب، معظم الأطفال المصابين يولدون بصحة جيدة وتبدأ أعراض مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
بالظهور خلال عامهم الأول حيث لا يكتسبون الوزن ولا ينمون بالشكل الطبيعي وفي أغلب الحالات نجد
أن الأطفال المصابين لا يتجاوزون سن الثلاثة عشر عامًا، ويعتبر مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
مرضًا غير وراثي حيث أنّ الخلل يكون في الجين المصنِّع لبروتين البروجيرين الذي يتراكم داخل الخلايا ويؤدي
إلى تقدّمها في العمر بشكلٍ سريع.[١]
أعراض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
إنّ تباطؤ نمو الأطفال المصابين بمرض الشيخوخة المبكرة يكون ملحوظًا خلال السنة الأولى من العمر،
ولكن بالرغم من ذلك فإنّ ذكائهم وتطورهم الحركي يكون طبيعيًا، حيث أنّ المرض يتطوّر تدريجيًا ويترافق
بسماتٍ ظاهرةٍ شكليةٍ ومشاكلَ صحيةٍ تميّزه وتكون أعراض المرض كالآتي:[٢]
السمات الشكلية:
وهي عبارة عن سمات خارجية تميز المصاب بمرض الشيخوخة المبكرة عند
الأطفال وتكون كالآتي:
النمو ببطء حيث ينخفض كلًا من الطول والوزن عن المتوسط الطبيعي.
الوجه يكون ضيقًا والفك السفلي صغيروشفتين رفيعيتين وأنف معقوف
كالمنقار.
الرأس كبير وغير متناسق مع الوجه الضيق.
العيون تكون بارزة مع عدم انغلاق جفن العين بشكل كامل.
تساقط شعر الجسم بالإضافة لشعر الحواجب والرموش.
تكون الطبقات الجلدية رقيقة مغطاة بالتجاعيد والنمش وأوردة الجسم تكون واضحة ومرئية .
نبرة صوت عالية.
المشاكل الصحية:
حيث تتضمّن أعراض مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال أعراضًا صحيةً وتكون كالآتي :
الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية.
يكون الجلد صلب ومشدود ويشابه حالة تصلب الجلد.
نمو الأسنان بشكل غير طبيعي أو تأخر نموها.
خسارة الدهون تحت الجلد وفقدان العضلات بالإضافة إلى فقدان جزئي
للسمع.
حدوث تشوّهات في الهيكل العظمي وتصلّب المفاصل وخلع مفصل الورك .
مقاومة الأنسولين.
علاج مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال بالرغم من كون مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال
ناتجٌ عن خللٍ جيني حيث يتم تصنيع بروتين بروجرين كبديلٍ لبروتين لامين
أ المسؤول عن تثبيت نواة الخلية
مما يؤثر على استقرارها فقد تم اختبار بعض العلاجات مخبريًا ولكن لم يتم اعتمادها وهي كالآتي:[٣]
الراباميسين:
وهو مضاد حيوي تم إثبات فعاليته مخبريًا حيث يعمل على تنظيم
مسارات الشيخوخة الخلوية وإعاقتها وتأخير تطورّها.
الأسبرين:
ويتم استعمال جرعة مخففة من الأسبرين للوقاية من أمراض
تصلّب الشرايين القلبية الوعائية والدماغية.
العلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي:
كاستخدام العلاج المائي في تحسين حركة المفاصل وتخفيف أعراض
التهاب المفاصل والحفاظ على النشاط البدني.
علاج سوء التغذية:
في حالة الأطفال الرضع الذين يعانون من سوء التغذية يتم استخدام أنبوب تغذية، لكن في حالة
الأكبر سنًا يتم استعمال مكملات غذائية.
هرمون النمو:
حيث يستخدم هرمون النمو لتقليل تحلل وهدم الخلايا وزيادة الوزن وزيادة النمو.
السلفوفروفان :
وهو مضاد أكسدة ثبتت فعاليته في تحفيز النشاط البروتيني والبلعمة الذاتية لبروتين البروجرين ليتم
التخلّص منه ومنع تراكمه داخل الخلايا وإعادة الخلايا إلى طبيعتها.